干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。
1.局部体现
(1)口枯燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①大都患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,致使在说话时需一再饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者呈现多个难以操控开展的龋齿,体现为牙齿逐渐变黑,继而小片掉落,终究只留残根。③成人腮腺炎,50患者体现有间歇性替换性腮腺胀痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右能够自行衰退,但有时持续性肿大。少量有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部体现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜呈现溃疡或继发感染。
(2)枯燥性角结膜炎 此因泪腺排泄的黏蛋白削减而呈现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘重复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外排泄腺体均可劳累,使其排泄较少而呈现相应症状。
2.体系体现
除口、眼枯燥体现外,患者还可呈现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者呈现体系危害。
(1)皮肤 可呈现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒巨细鸿沟清楚的红丘疹,压之不褪色,分批呈现。每批持续时间约为10天,可自行衰退而遗有褐色色素沉着。
(2)关节 关节痛较为常见,多不呈现关节结构的损坏。
(3)肾 约对折患者有肾危害,首要累及远端肾小管,可呈现肾小管酸中毒。小部分患者呈现较显着的肾小球危害,临床体现为很多蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
(4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度劳累者呈现干咳,重者呈现气短。肺部的首要病理为间质性病变,还有小部分患者呈现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化体系 可呈现萎缩性胃炎、胃酸削减、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏危害。
(6)神经 少量累及神经体系。以周围神经危害为多见。
(7)血液体系 本病可呈现白细胞计数削减或(和)血小板削减,血小板低下严重者可呈现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
以上是山西晋康风湿病医院专家对干燥综合征症状的描述。