6.心脏
在病程的晚期时才发现,大部分患者有左心功能不全的迹象,可出现劳累后呼吸困难、心悸,偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累,心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭,各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征,它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%~40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液,但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征,但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。
7.肾脏
硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4~5年内,常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者,无预兆即可发生恶性高血压,并有高血压脑病。
8.其他表现
50%的SSc病人常有抑郁的表现,主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见,器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化,尤其容易发生在女性CREST综合征患者。