硬皮病食管受累临床表现有吞咽困难、烧心，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀感。
由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，像贲门失弛缓症一样，硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流，烧心症状十分显著。硬皮病合并典型食管受累患者，胸片上可见到充满空气的食管影像、食管松弛、下段括约肌不能闭合。
钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。
食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人将此定义为“硬皮病食管”。
硬皮病食管的临床首先要确诊硬皮病，食管出现排空延缓、咽下困难或反流症状，且食管测压呈现三低现象。24h食管pH监测，证实有病理性反流，内镜检证有食管炎，并除外其他食管病。
