硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localizedscleroderma),位于病谱一端,系统性硬化症(systemicsclerosis)中弥漫性硬皮病(diffusescleroderma),皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。
在两极之间,有一些中间类型,如局限性中的泛发性硬斑病,系统性中的肢端型硬皮病,CREST综合征等。表1中列出此种分类。单纯侵及皮肤者为局限性,一般预后较好,10年存活率为70%。
硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%,根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plaguemorphea)和泛发性硬斑病(generalizedmorphea),斑状硬斑病初起为圆形,椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害,数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,中央部位色转淡,呈淡黄色象牙白色或污灰褐色,周围绕以淡紫或淡红色晕,表面干燥平滑,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,其上毛发脱落,不出汗,有时伴有毛细血管扩张,经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕,可发生于任何部位,但以躯干的腹,背部多见,其次为四肢及面颈部,发生在头皮时可出现永久性秃发,发生在肢端可导致畸形。