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什么是硬皮病

发布日期:18-04-26 10:36:46  点击次数:[]  来源:山西晋康风湿病医院
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  硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。

  1、硬皮病是―种皮肤及内脏器官发生硬化或纤维化为特征的结缔组-织病,多发于30―50岁女性,分-局限性及系统性两型。本病病因不明.有以下几种病因学说:血管学说、胶原代谢异常学说、自身免疫学说。

  2、系统性硬皮病:又叫进行性系统性硬化。此型较重,是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血,伴关节、肌肉损害的慢性进行疾病。可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型,前者病变主要在肢端,预后较好;后者全身大部分皮肤均变硕,常侵犯内脏、预后较差。初期一般有前驱症状,如雷诺现象、低热、小关节疼痛等。以后白双手肢端反肤开始,出现肿-胀,很快变-硬。皮损逐渐自手部发展至双前臂、躯干、头面部,呈弥漫性对称性水肿及硬化。可以表现为病变处皮肤变-硬,表面有蜡样光泽.不能用手捏起。面部表情呆板。以后皮肤萎-缩变薄,出汗减少,毛发脱落,鼻端变尖,张口困难,指趾僵硬,呈爪状。四肢、躯干受损的皮肤均可以变薄,变-硬,紧绷于身上,关节僵硬,内脏多器官可以受累,引起吞咽困难,肺纤维化.腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替,心律失常,心肌传导阻滞等多脏器损害。如果手指及关节周围的软组-织内发生钙盐沉积,同时具有雷诺现象、食道功能障碍、反映端硬化和毛细血管扩张等症状时,称为CREST综合症。系统性硬皮病的治疗以全身内服扩血管药物或中药黄 白 复 容 方 活血通络软坚化瘀治疗为主。可以在早期给予小量皮-质-类-固-醇激素治疗。应该尽可能去除感染病灶,避免精神刺-激,防止外伤,注意保暖。

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