硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localizedscleroderma),位于病谱一端,系统性硬化症(systemicsclerosis)中弥漫性硬皮病(diffusescleroderma),皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。
在两极之间,有一些中间类型,如局限性中的泛发性硬斑病,系统性中的肢端型硬皮病,CREST综合征等。表1中列出此种分类。单纯侵及皮肤者为局限性,一般预后较好,10年存活率为70%。
临床上依据其皮肤病变程度和部位,全身性硬皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型,具体临床表现如下:
(一)局限性硬皮病按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病 。
(二)系统性硬皮病按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病 。
(三)局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色,水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张 。局部不出汗 ,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。好发于胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
(四)系统性硬化症
肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。鉴于两型的临床病症相似,现归纳叙述如下:
(1)水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。
(2)硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。
(3)萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性 溃疡 ,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。