系统性硬皮病按患者病变范围、程度、进展速度及预后等，可分为肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。患者临床上可出现皮肤、肌肉、骨和关节、内脏等部位发生病变，其中皮肤损害较为普遍，根据患者不同时期的皮肤损害表现可分为水肿期、硬化期、萎缩期。
1、水肿期
患者此期皮损表现为手指呈腊肠、手背肿胀明显、皮纹消失、肤色苍白或淡黄、皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。弥漫型患者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。
2、硬化期
患者此期皮损表现为皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑、毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。
3、萎缩期
患者此期皮损表现为皮肤萎缩变薄，如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区出现少汗和毛发脱落的现象。
